letala

Vid tidig behandling av tillståndet är prognosen god men om patienten inte kommer under behandling i tid kan gangrän uppstå och allvarliga, eventuellt letala, komplikationer kan uppstå.

Den eteriska oljans letala dos 50 ( LD50) är beräknad till 353±64 mg / kg ( n=10) för möss.

Varianterna P.Pro227Leu, p.Lys642ThrfsTer6 och p.Lys414ThrfsTer7 är associerade med den letala neonatala formen som kan leda till leversvikt, hypoketotisk hypoglykemi, kardiomyopati, andnöd och / eller hjärtarytmier.